強皮症の治療を簡単に
- 強皮症とは
- 治療選択
強皮症とは
全身性の結合組織疾患。自己免疫異常による血管障害と繊維化により、結合組織に硬化性病変がきたされる。全身の結合組織で効果が起きるため、症状は多岐にわたる。
治療
強皮症に対して、副腎皮質ステロイドの有効性は限定的。
血流障害を悪化させないために寒冷暴露を避ける、手指の拘縮予防としてストレッチを行うなどの生活指導が重要。
また、それぞれの症状に対して、対症療法的に治療を行う。
・肺高血圧症→PGI₂
・間質性肺炎→シクロホスファミド
・腎クリーゼ→ACE阻害薬
感想
強皮症は、自己免疫がかかわる膠原病であるにも関わらず、ステロイドの有用性が限定的であることが特徴的だと思った。RA、SLE、PM/DM、MCTDなどでは、ステロイドは有用な治療の一つ。てっきり強皮症でも効くものかと思ってた。
ただ、皮膚硬化進行期には、有用性が指摘されているため、進行期に中等量で限定的に、というような使い方らしい。