病態 先天的に左冠動脈が、肺動脈から起始する疾患です。通常、左・右冠動脈は両方とも大動脈から起こり心筋を栄養しますが、本疾患では、酸素飽和度の低い肺動脈から左冠動脈が分枝するため、左冠動脈に栄養される前壁や側壁で虚血が起こり、虚血性心筋症様…

病態 トランスサイレチンと呼ばれる肝臓で生成されるタンパク質の遺伝子異常により、変異トランスサイレチンが合成され、それらが重合して形成されたアミロイドタンパク質が全身の神経や臓器に蓄積して、神経・臓器障害が起こる疾患です。常染色体優性遺伝の…